Resumo Objetivo Avaliar a prevalência de infecção pelo vírus da hepatite C (VHC) em pacientes de alto risco com lúpus eritematoso sistêmico de início juvenil (LESJ). Desenho do estudo Foram estudados 40 pacientes de baixa renda com LESJ (6 H: 34 M, com média de 19 ± 4,4 anos; duração média da doença de 6 ± 3,2 anos). Incluíram-se no grupo controle 20 crianças e adolescentes saudáveis pareados por nível socioeconômico. Fizeram-se testes anti-VHC com um ensaio imunoenzimático de micropartículas de terceira geração. O critério de inclusão foi o baixo nível socioeconômico. Resultados As frequências de anticorpos anti-VHC foram baixas e comparáveis entre os grupos LESJ e controle (2,5% versus 0, p = 1). Os pacientes com LESJ tinham significativamente mais fatores de risco para infecção por VHC em comparação com o grupo controle, incluindo tratamento imunossupressor (90% versus 0, p < 0,0001), internação (50% versus 12,5%, p = 0,0006) e procedimentos invasivos (47,5% versus 12,5%, p = 0,001). Conclusões A baixa frequência de anticorpos anti-VHC observada nos pacientes de alto risco com LESJ sugere que esse vírus não parece ter um papel relevante na patogênese dessa doença.

Abstract Objective To evaluate the prevalence of hepatitis C virus (HCV) infection in high risk juvenile systemic lupus erythematosus (JSLE). Study design Forty low income JSLE patients (6M:34F; mean age 19 ± 4.4 yrs; mean disease duration 6 ± 3.2 yrs) were studied. Twenty healthy children and adolescents matched for social economical level were included as controls. Anti-HCV tests were performed using a third generation microparticle enzyme immunoassay. Inclusion criterion was low social economical level. Results The frequencies of anti-HCV antibody were low and comparable between JSLE and control group (2.5% vs. 0, p = 1.0). JSLE patients had significantly more risk factors for HCV infection compared to the control group, including immunosuppressive treatment (90% vs. 0, p < 0.0001), hospitalization (50% vs. 12.5%, p = 0.0006) and invasive procedures (47.5% vs. 12.5%, p = 0.001). Conclusions The observed low frequency of anti-HCV antibodies in high risk JSLE suggests that this virus does not seem to have a relevant role in the pathogenesis of this disease.

INTRODUÇÃO: A reumatologia pediátrica (RP) é uma especialidade emergente, com número restrito de especialistas, e ainda não conta com uma casuística brasileira sobre o perfil dos pacientes atendidos e as informações sobre a formação de profissionais capacitados. OBJETIVO: Estudar o perfil dos especialistas e dos serviços em RP e as características dos pacientes com doenças reumáticas nessa faixa etária a fim de estimar a situação atual no estado de São Paulo (ESP). PACIENTES E MÉTODOS: No ano de 2010 o departamento científico de RP da Sociedade de Pediatria de São Paulo encaminhou um questionário respondido por 24/31 especialistas com título de especialização em RP que atuam no ESP e por 8/12 instituições com atendimento nesta especialidade. RESULTADOS: A maioria (91%) dos profissionais exerce suas atividades em instituições públicas. Clínicas privadas (28,6%) e instituições (37,5%) relataram não ter acesso ao exame de capilaroscopia e 50% das clínicas privadas não tem acesso à acupuntura. A média de tempo de prática profissional na especialidade foi de 9,4 anos, sendo 67% deles pós-graduados. Sete (87,5%) instituições públicas atuam na área de ensino, formando novos reumatologistas pediátricos. Cinco (62,5%) delas têm pós-graduação. Dois terços dos especialistas utilizam imunossupressores e agentes biológicos de uso restrito pela Secretaria da Saúde. A doença mais atendida foi artrite idiopática juvenil (29,1%-34,5%), seguida de lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ) (11,6%-12,3%) e febre reumática (9,1%-15,9%). Vasculites (púrpura de Henoch Schönlein, Wegener, Takayasu) e síndromes autoinflamatórias foram mais incidentes nas instituições públicas (P = 0,03; P = 0,04; P = 0,002 e P < 0,0001, respectivamente). O LESJ foi a doença com maior mortalidade (68% dos óbitos), principalmente por infecção. CONCLUSÃO: A RP no ESP conta com um número expressivo de especialistas pós-graduados, que atuam especialmente em instituições de ensino, com infraestrutura adequada ao atendimento de pacientes de alta complexidade.

INTRODUCTION: Paediatric rheumatology (PR) is an emerging specialty, practised by a limited number of specialists. Currently, there is neither a record of the profile of rheumatology patients being treated in Brazil nor data on the training of qualified rheumatology professionals in the country. OBJECTIVE: To investigate the profile of PR specialists and services, as well as the characteristics of paediatric patients with rheumatic diseases, for estimating the current state of rheumatology in the state of São Paulo. PATIENTS AND METHODS: In 2010, the scientific department of PR of the Paediatric Society of São Paulo administered a questionnaire that was answered by 24/31 accredited specialists in PR practising in state of São Paulo and by 8/21 institutions that provide PR care. RESULTS: Most (91%) of the surveyed professionals practise in public institutions. Private clinics (28.6%) and public institutions (37.5%) reported not having access to nailfold capillaroscopy, and 50% of the private clinics reported not having access to acupuncture. The average duration of professional practise in PR was 9.4 years, and 67% of the physicians had attended postgraduate programmes. Seven (87.5%) public institutions perform teaching activities, in which new paediatric rheumatologists are trained, and five (62.5%) offer postgraduate programmes. Two-thirds of the surveyed specialists use immunosuppressants and biological agents classified as "restricted use" by the Health Secretariat. The disease most frequently reported was juvenile idiopathic arthritis (29.1-34.5%), followed by juvenile systemic lupus erythematosus (JSLE) (11.6-12.3%) and rheumatic fever (9.1-15.9%). The incidence of vasculitis (including Henoch-Schönlein purpura, Wegener's granulomatosis, and Takayasu's arteritis) and autoinflammatory syndromes was higher in public institutions compared to other institutions (P = 0.03, P = 0.04, P = 0.002, and P < 0.0001, respectively). Patients with JSLE had the highest mortality rate (68% of deaths), mainly due to infection. CONCLUSION: The field of PR in the state of São Paulo has a significant number of specialists with postgraduate degrees who mostly practise at teaching institutions with infrastructures appropriate for the care of high-complexity patients.

A vasculite mesentérica lúpica (VML) é uma rara causa de dor abdominal aguda. Há poucos relatos de caso demonstrando VML em adultos e, particularmente, em crianças e adolescentes. No entanto, para o nosso conhecimento, a prevalência dessa grave vasculite em uma população pediátrica com lúpus ainda não foi estudada. Portanto, dados de 28 anos consecutivos foram revisados e incluídos 5.508 pacientes em seguimento no Hospital da Faculdade de Medicina da Univesidade de São Paulo (FMUSP). Identificamos 279 (5,1%) casos que preencheram critérios de classificação diagnóstica do American College of Rheumatology para lúpus eritematoso sistêmico (LES) e um (0,4%) desses apresentou VML. Este paciente recebeu diagnóstico de LES aos 11 anos de idade. Aos 13 anos foi hospitalizado com dor abdominal difusa e aguda, náuseas, vômitos biliosos, distensão e rigidez abdominal, com descompressão brusca positiva. O paciente foi prontamente submetido à laparotomia exploradora, identificando isquemia intestinal segmentar, com edema de parede intestinal e aderências. Foi realizada ressecção parcial de intestino delgado, com lise das aderências e pulsoterapia com metilprednisolona. A análise histopatológica identificou arterite de vasos mesentéricos. Após 13 dias, apresentou recorrência de dor abdominal difusa intensa, sendo novamente submetido à laparotomia exploradora, identificando obstrução em intestino delgado por aderências, com gangrena intestinal. Nova ressecção intestinal foi realizada, além de pulsoterapia com metilprednisolona e infusão de imunoglobulina. Portanto, VML é uma rara e grave manifestação abdominal na população com lúpus pediátrico, e pode ser a única manifestação de atividade da doença. Além disso, este estudo reforça a importância do diagnóstico precoce e do tratamento imediato.

Lupus mesenteric vasculitis (LMV) is a rare cause of acute abdominal pain. Few cases of LMV have been reported in adults, children and adolescents. However, to our knowledge, the prevalence of that severe vasculitis in a pediatric population with lupus is yet to be studied. This study reviewed data from 28 consecutive years and included 5,508 patients being followed up at the hospital of the Faculdade de Medicina of the Univesidade de São Paulo (FMUSP). We identifi ed 279 (5.1%) patients meeting the American College of Rheumatology classifi cation criteria for the diagnosis of systemic lupus erythematosus (SLE), one of whom (0.4%) had LMV. That male patient was diagnosed with SLE at the age of 11 years. At the age of 13 years, he was hospitalized with diffuse and acute abdominal pain, nausea, bilious vomiting, abdominal distension, rebound tenderness, and abdominal muscle guarding. The patient underwent laparotomy immediately, and segmentary intestinal ischemia with intestinal wall edema and adhesions were identifi ed. Partial small bowel resection with lysis of the adhesions was performed, as were pulses of intravenous methylprednisolone. The histopathologic analysis evidenced mesenteric arteritis. After 13 days, the diffuse and intense abdominal pain recurred, and the patient underwent a new laparotomy, during which adhesive small bowel obstruction with intestinal gangrene was identifi ed. New intestinal resection was performed, and the patient received pulses of intravenous methylprednisolone and infusion of immunoglobulin. Thus, LMV is a rare and severe abdominal manifestation of the pediatric population with lupus, and can be the only manifestation of disease activity. In addition, this study stresses the importance of the early diagnosis and immediate treatment.

OBJETIVO: Identificar fatores de risco associados à calcinose em crianças e adolescentes com dermatomiosite juvenil. MÉTODOS: Prontuários de 54 pacientes com dermatomiosite juvenil foram estudados. Foram avaliados dados demográficos; características clínicas: grau de força muscular (I a V do Medical Research Council), presença de comprometimentos pulmonar (distúrbio ventilatório restritivo com presença ou ausência do anticorpo anti-Jo-1), gastrointestinal (refluxo gastroesofágico) e cardíaco (pericardite e/ou miocardite); exames laboratoriais: elevação de enzimas musculares (creatinoquinase, aspartato aminotransferase, alanina aminotransferase e desidrogenase lática) e terapias utilizadas: corticoterapia isolada ou associada à cloroquina e/ou imunossupressor. Os pacientes foram divididos em dois grupos de acordo com a presença ou ausência de calcinose e foram avaliados através de análise univariada e multivariada. RESULTADOS: Calcinose foi evidenciada em 23 (43%) pacientes, sendo em seis (26%) antes do diagnóstico e em 17 (74%) após. A análise univariada revelou que comprometimentos cardíaco (p = 0,01) e pulmonar (p = 0,02) e necessidade da utilização de um ou mais imunossupressores (metotrexato, ciclosporina A e/ou pulsoterapia com ciclofosfamida endovenosa) no tratamento da dermatomiosite juvenil (p = 0,03) foram associados com uma maior incidência de calcinose. A análise multivariada mostrou que comprometimento cardíaco (OR = 15,56; IC95% 1,59-152,2) e uso de um ou mais imunossupressores (OR = 4,01; IC95% 1,08-14,87) foram as únicas variáveis independentes associadas à presença de calcinose. CONCLUSÕES: O aparecimento da calcinose foi freqüente na dermatomiosite juvenil, habitualmente na evolução da doença. A calcinose foi associada aos casos mais graves, que apresentaram envolvimento cardíaco e necessitaram da utilização de imunossupressores no seu tratamento.

OBJECTIVE: To identify risk factors associated with calcinosis in children and adolescents with juvenile dermatomyositis. METHODS: A review was carried out of the medical records of 54 patients with juvenile dermatomyositis. Data were collected on demographic characteristics, clinical features: muscle strength (stages I to V of the Medical Research Council scale), pulmonary involvement (restrictive pulmonary disease with presence or absence of anti-Jo1 antibodies), gastrointestinal problems (gastroesophageal reflux) and/or heart disease (pericarditis and/or myocarditis); laboratory tests: elevated muscle enzyme levels in serum (creatine phosphokinase, aspartate aminotransferase, alanine aminotransferase and/or lactate dehydrogenase); and on the treatments given: corticoid therapy in isolation or associated with hydroxychloroquine and/or immunosuppressants. The patients were divided into two groups, depending on presence or absence of calcinosis and data were evaluated by both univariate and multivariate analyses. RESULTS: Calcinosis was identified in 23 (43%) patients, and in six (26%) patients it had emerged prior to diagnosis while in 17 (74%) it was post diagnosis. The univariate analysis revealed that cardiac (p = 0.01) and pulmonary (p = 0.02) involvement and the need for one or more immunosuppressor (methotrexate, cyclosporine A and/or pulse therapy with intravenous cyclophosphamide) to treat juvenile dermatomyositis (p = 0.03) were all associated with an increased incidence of calcinosis. The multivariate analysis then demonstrated that only cardiac involvement (OR = 15.56; 95%CI 1.59-152.2) and the use of one or more immunosuppressor (OR = 4.01; 95%CI 1.08-14.87) were independently associated with the presence of calcinosis. CONCLUSIONS: Calcinosis was a frequent development among these juvenile dermatomyositis cases, generally emerging as the disease progressed. Calcinosis was associated with the more severe cases that also had cardiac involvement and where immunosuppressors had to be included in the treatment.

OBJETIVO: Conhecer a prevalência de hipertensão arterial em funcionários de um complexo hospitalar e relacionar com variáveis sócio demográficas. MÉTODOS: Foi medida a pressão arterial com aparelho de coluna de mercúrio e manguito adequado à circunferência do braço, o peso e a altura em amostra de 864 dos 9.905 funcionários do Hospital Universitário estratificada de acordo com sexo, idade e ocupação. RESULTADOS: A prevalência de hipertensão foi de 26% (hipertensão referida = 62% ou pressão sistólica > 140 e/ou > 90 mm Hg no momento da medida = 38%). Dos que referiram 51% estavam hipertensos no momento da medida. A prevalência foi 17, 23 e 29% (p < 0,05) nos médicos, enfermagem e "outros". Análise univariada mostrou "odds ratio" significante para o sexo masculino, idade > 50 anos, unidade de trabalho para o Instituto de Radiologia e Prédio da Administração, escolaridade <primeiro grau, tempo de trabalho > 10 anos e índice de massa corporal (IMC) maior ou igual a 30 kg/m². O modelo de regressão logística com procedimento "stepwise" mostrou associação estatisticamente significante com hipertensão arterial para as variáveis: sexo, idade, cor da pele, renda familiar e IMC. CONCLUSÃO: A prevalência de hipertensão foi alta em funcionários do Complexo Hospital das Clínicas, principalmente nos de ocupação diferente de médico e enfermagem. Os grupos de maior risco (homens, cor preta, baixa renda familiar, obesos) precisam ser orientados quanto a prevenção e diagnóstico precoce da doença através de programas especiais.

PURPOSE: To find out the prevalence of hypertension in employees of the Hospital and relate it to social demographic variables. METHODS: Blood pressure measurement was performed with a mercury sphygmomanometer, using an appropriate cuff size for arm circumference, weight, and height in a population sample of 864 individuals out of the 9,905 employees of a University General Hospital stratified by gender, age, and job position. RESULTS: Hypertension prevalence was 26% (62% of these reported being aware of their hypertension and 38% were unaware but had systolic/diastolic blood pressures of >140 and/or >90 mm Hg at the moment of the measurement). Of those who were aware of having hypertension, 51% were found to be hypertensive at the moment of the measurement. The prevalence was found to be 17%, 23%, and 29% (P <.05) in physicians, nursing staff, and "others", respectively. The univariate analysis showed a significant odds ratio for the male gender, age >50 years, work unit being the Institute of Radiology and the Administration Building, educational level <elementary school, length of work >10 years, and body mass index >30 kg/m². The multivariate logistic regression model revealed a statistically significant association of hypertension with the following variables: gender, age, skin color, family income, and body mass index. CONCLUSIONS: Hypertension prevalence was high, mainly in those who were not physicians or members of the nursing staff. High-risk groups (obese, non-white, men, low family income) should be better advised of prevention and early diagnosis of hypertension by means of special programs.